Hoofdmenu openen

Syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Het syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker, meestal afgekort tot GSS, is een zeer zeldzame, altijd dodelijk verlopende hersenziekte die door prionen wordt veroorzaakt. Patiënten gaan trillen, krijgen ataxie en dementeringsverschijnselen en overlijden binnen enkele jaren na het ontstaan van de eerste symptomen.

Syndroom van Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Synoniemen
Nederlands gerstmann-sträussler-scheinkersyndroom
Coderingen
ICD-10 A81.9
ICD-9 046.8
OMIM 137440
DiseasesDB 30729
MeSH D016098
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Bijzonder is dat die prionen in dit geval spontaan ontstaan door een abnormaal eiwit dat een andere configuratie heeft dan bij gezonde mensen. Omdat de structuur van dit eiwit erfelijk is bepaald, komt deze ziekte in bepaalde families volgens een duidelijk erfelijk autosomaal dominant patroon met nagenoeg volledige penetrantie voor. De ziekte is daarnaast overdraagbaar op mensen en chimpansees.

Zie ookBewerken

Externe linksBewerken