Hereditair 'non-polyposis'-colorectaal carcinoom

(Doorverwezen vanaf Lynchsyndroom)
Esculaap
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Het hereditair 'non-polyposis'-colorectaal carcinoom[1] (HNPCC[1]) of het syndroom van Lynch[1] is een erfelijke vorm van kanker. Het betreft voornamelijk kanker van de dikke darm en het rectum. Ongeveer drie procent van alle gevallen van dikkedarmkanker wordt door HNPCC veroorzaakt. Vrouwen met HNPCC hebben ook een verhoogde kans op het krijgen van baarmoederkanker en eierstokkanker.
Afhankelijk van het afwijkende gen (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2m EPCAM of TACSTD1) ziet men ook kanker aan de alvleesklier, de dunne darm, de maag, talgklier (het zogenaamde Muir-Torre syndroom) en de urinewegen tussen de nieren, bijnieren[2] en de blaas.[3]

Hereditair 'non-polyposis'-colorectaal carcinoom (HNPCC)
Synoniemen
Nederlands Lynchsyndroom[1]
Coderingen
ICD-10 C18 - C20
ICD-9 153.0 - 154.1
OMIM 120435
DiseasesDB 5812
Portaal  Portaalicoon   Geneeskunde

Epidemiologie

bewerken

In Nederland zijn er 8.000 nieuwe gevallen van dikkedarmkanker per jaar. 3 tot 10 procent daarvan komt door HNPCC, wat neerkomt op jaarlijks 240 tot 800 patiënten.[4][5]