Syndroom van Leigh: verschil tussen versies

Verwijderde inhoud Toegevoegde inhoud
k Titel van Leigh syndroom gewijzigd in Leighsyndroom: sp
sp
Regel 1:
{{Disclaimer medisch lemma}}
Het '''Leigh syndroomLeighsyndroom''', ook bekend als de ''Ziekte van Leigh'', is een zeldzame [[neurologie|neurologische]] afwijking, omschreven als [[subacuut|subacute]] [[necrose|necrotiserende]] [[encefalopathie]].
 
==Wat het is==
Het Leigh syndroomLeighsyndroom is een ernstige energiestofwisselingsziekte. De hersencellen worden aangetast omdat ze niet genoeg energie krijgen. De belangrijkste energieconsumenten hierbij zijn de hersenen, het hart en de spieren.
 
Het Leigh syndroomLeighsyndroom komt slechts bij ongeveer 1 op de 100.000 kinderen voor. De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan, maar meestal ontstaan de eerste klachten tussen de eerste levensmaanden en de leeftijd van 2 jaar, al zijn er ook kinderen waarbij de ziekte op latere leeftijd is begonnen.
 
==Symptomen van de ziekte==
* Groeiachterstand: het niet kunnen omrollen, zitten, staan, praten zoals leeftijdgenoten; de patiënt is veelal licht van gewicht, en blijft klein;
* Stijfheid van armen, benen en spieren; als gevolg van deze stijfheid gaat bewegen erg moeizaam en is op een gegeven moment niet meer mogelijk;
* Spierslapte: naast spierstijfheid kunnen kinderen met het Leigh syndroomLeighsyndroom ook last hebben van spierslapte; ze kunnen hun hoofd moeilijk overeind houden en moeten goed worden vastgehouden wanneer ze worden opgetild;
* Overtollige bewegingen: de bewegingen zijn vaak niet vloeiend maar verlopen erg schokkerig. Ook kunnen patiënten maaiende of draaiende bewegingen maken; of gaan de armen, benen, romp of nek in een afwijkende houding staan ([[dystonie]]);
* Ademhalingsproblemen: kinderen met dit syndroom kunnen een typische ademhaling hebben, bijvoorbeeld periodes van een snelle ademhaling, of het niet of nauwelijks ademen ([[apneu]]);