Gebruiker:Doctodoc/Hamartoom van de galwegen

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Een galweghamartoom, bilaire hamartoom of van Meyenbergcomplex is een goedaardige tumorachtige misvorming van de lever.

Ze worden geassocieerd met polycysteuze leverziekte, een afwijking die ook vaak voorkomt bij polycysteuze nieren (ADPKD). ^[1]

Oorzaak

Het is een ontwikkelingsafwijking die rond de ontwikkeling van embryo naar baby ontstaat. Weefsel wat zou moeten ontwikkelen naar volgroeid weefsel, wordt geremd waardoor er onvolgroeid (embryonaal)weefsel blijft bestaan. ^[2]

Diagnose

Histopathologie van een galweghamartoom, sterke vergroting, H&E-kleuring. Het vertoont typische kenmerken van galweghamartoom:
von Meyenburg Complex in echografie. Talloze kleine cystes met ringdown-artefacten.

Bij CT-scans verschijnen hamartomen van de galwegen als kleine, goed gedefinieerde hypo- of iso-verzwakkende massa's met weinig of geen verbetering na toediening van contrastmiddel. ^[3] Bij MRI lijken ze hypo-intens op T1-gewogen beelden, iso- of licht hyperintens op T2-gewogen beelden, en hypo-intens na toediening van een contrastmiddel op basis van gadolinium. ^[3] Bij beeldvorming kunnen meerdere hamartomen lijken op metastasen of abcessen.

Behandeling

Observatie aangezien er een verhoogd risico is op cholangiocarcinoom.

von Meyenburg-complex

De gelijknamige termen (von Meyenburg-complex, Meyenburg-complex) zijn vernoemd naar Hans von Meyenburg.^[4]

Microfoto van een galweghamartoom . Trichroom vlek . Gemiddelde vergroting
Microfoto van een galweghamartoom . Trichrome vlek, sterke vergroting
Microfoto met lage vergroting van een galweghamartoom . Trichroom vlek .
Bruto pathologisch uiterlijk van een groot galweghamartoom .

Referenties

↑ Desmet, VJ (Jan 1998). Ludwig symposium on biliary disorders--part I. Pathogenesis of ductal plate abnormalities.. Mayo Clin Proc 73 (1): 80–9. PMID 9443684. DOI: 10.4065/73.1.80.
↑ Lanser HC, Puckett Y. Biliary Duct Hamartoma. [Updated 2022 Nov 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557750/
↑ ^a ^b Horton, KM (Mar–Apr 1999). CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors.. Radiographics 19 (2): 431–51. PMID 10194789. DOI: 10.1148/radiographics.19.2.g99mr04431.
↑ H. von Meyenburg. Über die Zyztenleber. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1918, 64: 477-532.

[Desmet1998-1] Desmet, VJ (Jan 1998). Ludwig symposium on biliary disorders--part I. Pathogenesis of ductal plate abnormalities.. Mayo Clin Proc 73 (1): 80–9. PMID 9443684. DOI: 10.4065/73.1.80.

[2] Lanser HC, Puckett Y. Biliary Duct Hamartoma. [Updated 2022 Nov 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557750/

[Horton-3] Horton, KM (Mar–Apr 1999). CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors.. Radiographics 19 (2): 431–51. PMID 10194789. DOI: 10.1148/radiographics.19.2.g99mr04431.

[Ref_a-4] H. von Meyenburg. Über die Zyztenleber. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1918, 64: 477-532.

[1]

[2]

[3]

[4]