Pontocerebellaire hypoplasie type 2: verschil tussen versies

geen bewerkingssamenvatting
==Pathofysiologie==
De hersenen van patiënten met PCH-2 worden gekenmerkt door korte cerebellaire folia (plooien) met weinig vertakking (hypoplasie), waarbij de [[vermis]] het minst is aangedaan. Daarnaast ziet men scherp begrensde gebieden waar de [[cortex cerebelli]] over de gehele dikte ontbreekt, segmentaal verlies van de [[nuclei dentati]] met gespaarde eilandjes, segmentaal verlies van de [[nucleus olivarius inferior]], verlies van de nuclei pontis ventralis met bijna volledig ontbrekende transverse vezels door de pons. Over het algemeen is dus te zeggen dat de kleine hersenen veel kleiner zijn dan gemiddeld. De voorhoorncellen van het ruggenmerg zijn onaangedaan.
 
==Zie ook==
[[Ziekte van Van Buchem]] ([[Urk]])
 
{{Appendix|Referenties}}
1.378

bewerkingen