Alfa-1-antitrypsinedeficiëntie: verschil tussen versies

Verwijderde inhoud Toegevoegde inhoud
k + trema
Geen bewerkingssamenvatting
Regel 24:
In de acute fase van een ontstekingsreactie is een verdere stijging van de hoeveelheid protease-inhibitor noodzakelijk om de schade te beperken die door de geactiveerde [[neutrofiele granulocyt]]en en hun vrijgestelde enzymen kunnen veroorzaakt worden.
 
AAT heeft een kenmerkende secundaire structuur bestaande uit betabèta-sheets en alfahelices. Mutaties in deze regio's kunnen leiden tot niet functionele proteïnes die kunnen polymeriseren en accumuleren in de levercellen (bijvoorbeeld levercirrose bij kinderen).
 
AAT heeft zijn naam te danken aan de eigenschap zich [[in vitro]] blijvend (covalent) te binden (en daardoor het ook inactiveren) aan het enzym [[trypsine]]. De term alfa-1 verwijst naar de plaats waar het [[proteïne]] terug te vinden is bij een [[gelelektroforese]] van de bloedeiwitten.