Taaislijmziekte: verschil tussen versies

Verwijderde inhoud Toegevoegde inhoud
→‎Behandeling: 3 miljard kosten de octrooien
Regel 49:
Verder hebben patiënten een te grote zoutafscheiding in het zweet (normaal wordt met zweet verloren chloride actief teruggepompt, wat bij CF niet goed lukt) en verlies van glucose in de urine.
De belangrijkste doodsoorzaak bij deze patiënten is [[ademhalingsfalen]] veroorzaakt door infectie met ''[[Pseudomonas aeruginosa]]''-bacteriestammen. Deze stammen ondergaan een mucoïde conversie ('verandering van het slijm'): in de longen worden [[biofilm]]s gevormd die ondoordringbaar zijn voor witte bloedcellen van het polymorfonucleaire type. Ook intensieve [[antibioticum|antibioticatherapie]] werkt dan steeds minder goed. De mucoïde conversie betekent een verergering van de ziekte en verslechtering van de prognose.
Antibiotica uit de groep van de [[macrolide]]n (azitromycine, claritromycine e.a.) zijn niet in staat om de Pseudomonas te doden maar verstoren de ''[[Quorum sensing]]'' van de Pseudomonas (naast een aantal andere effecten). Door ''Quorum sensing'' is de bacterie in staat om te bepalen hoeveel andere bacteriën in de buurt zijn. Bij voldoende grote aantallen is dit een signaal tot onder meer het veranderen van het metabolisme en de productie van biofilms in staat. Door het verstoren van deze ''Quorum sensing'' wordt de mucoïde conversie afgeremd en wordt de biofilm deels afgebroken.<ref>Kobayashi, H. Airway biofilm disease: its clinical manifestation and therapeutic possibilities of macrolides. Journal of Infection and Chemotherapy 1995, 1–15.</ref><ref>Tateda, K., Comte, R., Pechere, J. C., Kohler, T., Yamaguchi, K., VanDelden, C. Azithromycin inhibits quorum sensing in Pseudomonas aeruginosa. Antimicrobial Agents and Chemotherapy 2001:1930–3.</ref> Hierdoor verbetert de overleving van CF-patiënten met een chronische Pseudomonas-infectie.
 
Een extra complicatie van de mucoïde conversie is het ontstaan van mutante bacteriestammen die resistent worden tegen antibiotica. Er bestaat een kans dat CF-patiënten elkaar hiermee besmetten. Om die reden is sinds 2005 in navolging van het buitenland een [[segregatie (geneeskunde)|segregatiebeleid]] van kracht. Hierbij wordt CF-patiënten sterk ontraden onderling fysiek contact te hebben of bij onderlinge ontmoetingen strenge hygiëneregels aan te houden. Voor contact met gezonde mensen gelden geen speciale hygiëneregels omdat cystic fibrosis geen besmettelijke ziekte is.