Taaislijmziekte: verschil tussen versies
Verwijderde inhoud Toegevoegde inhoud
Versie 44894185 van 2A02:1812:161A:DC00:6D23:9848:E547:ABFE (overleg) ongedaan gemaakt. |
|||
Regel 38:
== Oorzaak op moleculair niveau ==
[[Bestand:Aspergillus fumigatus 01.jpg|thumb|Besmetting met een doorgaans onschuldige [[Aspergillus fumigatus]] kan bij CF een levensbedreigende longontsteking veroorzaken]]
De afwijking wordt veroorzaakt door een defect gen in een [[proteïne|eiwit]] dat het transport van chloride-ionen door de celmembraan regelt. (''Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator'' (CFTR)). Dat eiwit bevindt zich in de membranen van slijmproducerende cellen en zorgt normaal voor het transport van chloride-ionen. (Het CFTR-eiwit is een [[Cyclisch adenosinemonofosfaat|cAMP]]-gereguleerd Cl-kanaal.) Als dit transport wel normaal functioneert gaat er water mee met de getransporteerde ionen ([[osmose|osmotisch]] effect) waardoor het door de cel afgescheiden slijm dunner blijft.
Verlies van de CFTR-functie leidt tot afscheiding van taaier slijm (verhoogde [[viscositeit]]), wat er op zijn beurt toe leidt dat de [[trilhaar|trilharen]] in de luchtwegen in dat slijm minder goed werken (verminderde mucociliaire klaring), waardoor gemakkelijker bacteriële infecties ontstaan.
| |||